Wie behandelt man erbliche Anämie?

Es gibt zwei Haupttypen von Thalassämie oder erbliche Anämie , Alpha und Beta.

• Innerhalb der Alpha-Thalassämie gibt es mehrere Formen, einige mit wenigen Symptomen und Alpha-Thalassämie major alpha oder Thalassämie major. Diese Präsentation ist die schwerwiegendste und betrifft den Fötus und verursacht Tod zum Zeitpunkt der Geburt oder sogar in der Gebärmutter der Mutter. Die Ursache dieser Art von Anämie ist, dass es keine Gene gibt, die Alpha-Hämoglobin produzieren.

• Beta-Thalassämien können von drei Arten sein. Die Thalassämie minor, die normalerweise keine Symptome hervorruft, kann in der klinischen Analyse eine leichte Anämie zeigen. Thalassaemia intermedia ist weniger intensiv als Thalassämie major. Die Thalassämie major oder Cooley-Anämie ist der schwerwiegendste Typ und gibt ihre ersten Symptome innerhalb weniger Monate nach dem Babyleben. Sie haben intensive Anämie, Gelbsucht (gelbliche Haut und Schleimhäute), Hepatomegalie und Splenomegalie (vergrößerte Leber und Milz), charakteristische knöcherne Missbildung im Gesicht und andere Veränderungen.

Die erbliche Anämie, bekannt als Beta-Thalassämie major, wird oft mit Bluttransfusionen behandelt. Auf diese Weise werden die roten Blutkörperchen mit dem defekten Hämoglobin ersetzt. Diese Transfusionen sollten bei Patienten mit Beta-Thalassämie major ein- bis zweimal im Monat durchgeführt werden .

Das Problem von Bluttransfusionen ist so oft, dass sie eine Anhäufung von Eisen im Körper erzeugen, die Krankheiten im endokrinen System und in verschiedenen Organen wie der Leber oder dem Herzen verursachen kann. Dieser Überschuss an Eisen wird mit einer Gruppe von Arzneimitteln eliminiert, die als Eisenchelatoren bezeichnet werden .

Um überschüssiges Eisen, das durch häufige Transfusionen erzeugt wird, zu vermeiden, werden Medikamente verschrieben, die an Eisen haften und dem Körper helfen, es durch den Urin zu beseitigen.

• Das Defexoramin oder Desferal (Handelsname) wird üblicherweise intravenös durch eine Infusionspumpe während der Schlafstunden von fünf bis sieben Tagen pro Woche verabreicht.
• Die Deferasirox oder Exjade (Handelsname) wurde nach dem Defexoramin auf den Markt gebracht und als Vorstufe hat mündliche Präsentation, viel bequemer für den Patienten, da Sie es einmal täglich mit etwas Wasser oder Saft einnehmen können.

Splenektomie ist die Entfernung der Milz . Dieses Verfahren wird üblicherweise so durchgeführt, dass der Organismus des Patienten eine geringere Anzahl von Bluttransfusionen benötigt und somit auch die stärkere Eisenansammlung verhindert.

Die einzige kurative Behandlung für eine hereditäre Anämie ist die Transplantation von gesunden Knochenmarkstammzellen von einem kompatiblen Spender. Diese Zellen werden auf intravenösem Weg in den Körper des Patienten eingeführt und gelangen in das Knochenmark, wo sie gesunde rote Blutkörperchen produzieren können.

Der Spender sollte in der Regel ein Familienmitglied sein, und es ist schwierig, vollkommen kompatibel zu sein . In den letzten Jahren wurde die Stammzelltransplantation erfolgreich an der Nabelschnur eines Verwandten, normalerweise eines Bruders, eines Neugeborenen getestet.

Um eine Spende von Stammzellen zu erhalten, muss der Patient zuvor behandelt werden, um sein eigenes pathologisches Knochenmark zu zerstören.

Im Allgemeinen ist dieses Verfahren ziemlich riskant und hat die Schwierigkeit, den Spender kompatibel zu finden, so dass es für die schwersten Patienten reserviert ist.

Die Gentherapie für diese Krankheit befindet sich in der Phase der experimentellen Studien , aber im Moment gibt es Hoffnung, dass sie kurativ sein kann, da sie an Mäusen getestet wurde und die Ergebnisse positiv waren.

In milderen Fällen von Thalassämie werden oft Folsäureergänzungen verabreicht, die wie bei jeder anderen Art von Anämie zur Bildung roter Blutkörperchen beitragen.

Alpha-Thalassämie hat keine Behandlung im Allgemeinen, da die milden Formen es nicht brauchen und die schwere Form keine Zeit gibt, etwas zu verabreichen, greift die Krankheit den Fötus an, bevor er geboren wird.

Der Schwerpunkt liegt auf der Prävention durch genetische Untersuchungen der Eltern, um festzustellen, ob sie Träger von Thalassämie sind.

Dieser Artikel ist nur informativ, in einem COMO haben wir keine Möglichkeit, irgendeine medizinische Behandlung zu verschreiben oder irgendeine Art von Diagnose zu machen. Wir laden Sie ein, zum Arzt zu gehen, wenn Sie irgendeine Art von Beschwerden oder Beschwerden haben.

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